Категория: Разное

Мдс 5: Магнитопорошковый дефектоскоп МДС-5

   02.01.1973  Комментировать

Содержание

Магнитопорошковый дефектоскоп МДС-5 универсальный в Москве

Описание магнитопорошкового дефектоскопа МДС-5

Подтверждение качества изделий достаточно ответственный процесс. Способствуют ему наличие профессионального оборудования – магнитопорошкового дефектоскопа МДС-5. Его основная функция – неразрушающий контроль с изъянами на деталях магнитопорошковым методом.

принцип работы

  • Обнаружение размагничивание деталей после проверки. Используя намагничивающие, а также размагничивающие устройства, которые входят в конструкцию модели.
  • Осуществление магнитопорошкового контроля ферромагнитных деталей. В частности, обнаружения таких оплошностей запчастей из металла как волосовины, трещины или другие типы дефектов, свидетельствующие о нарушении целостности металла.

Преимущества

  1. Негабаритность модели.
  2. Низкая цена.
  3. Качество.
  4. Многофункциональность.

Поставляемый прибор комплектуются пакетом необходимой документации

  • паспорт производителя;
  • инструкция по эксплуатации;
  • схема подключения;
  • протокол поверки;

Технические характеристики

Габаритные размеры контролируемых объектов, мм:
– Длина
– Диаметр


60-900
6-250

Напряжённость магнитного поля в зазоре электромагнита, А/см

100

Амплитудное значение напряжённости магнитного поля для размагничивания суспензии, А/см

400

Максимальная величина тока циркуляционного намагничивания, А:
– При контроле способом приложенного поля
– При контроле способом остаточной намагниченности


5000
7500

Разрешающая способность:
– Ширина раскрытия, мкм
– Протяжённость, мм
– Вероятность выявления дефектов минимальных размеров, %


2
0,5
80

Величина усилия зажатия деталей между электроконтактами, Н

500-1400

Напряжение питающей сети, В

380

Максимальная потребляемая мощность, кВт

55

Габаритные размеры, мм:
– Длина
– Ширина
– Высота


2430
1725
2200

Масса дефектоскопа, кг

2200

цены на Дефектоскопы в НКПРОМ

Универсальный магнитно-порошковый дефектоскоп “МДС-5” предназначен для неразрушающего контроля магнитопорошковым методом.

Дефектоскоп позволяет осуществлять полный цикл магнитного контроля, включая и размагничивание деталей после контроля с использованием намагничивающего и размагничивающего устройства РУ-2М, входящего в состав дефектоскопа МДС-5. Основная область применения – контроль ферромагнитных деталей для обнаружения несплошностей металла (трещин, волосовин и др. видов нарушений целостности металла).

Технические характеристики

Характеристики Значения
Напряжение сети переменного тока, В 380 ±10 %
Максимальная амплитуда тока циркулярного намагничивания, А:
– при контроле способом приложенного поля 5000 ± 15 %
– при контроле способом остаточной намагниченности 7500 ± 15 %
Максимальный ток в обмотке электромагнита продольного намагничивания, А 50
Число импульсов тока при контроле на остаточной намагниченности 3 – 5

Число циклов перемагничивания приразмагничивании деталей

В контактных бабках

10, 20, 30
Частота коммутирования постоянного тока при размагничивании, Гц 0,14 ± 10 %
Напряжённость магнитного поля в зазоре электромагнита, А/см 100
Амплитудное значение напряжённости магнитного поля для размагничивания суспензии, А/см 400
Величина усилия зажатия деталей между электроконтактами, Н 500-1400
Габариты контролируемых деталей, мм:
– диаметр 6 – 250 ±10 %
– длина 60 – 900 ±10 %
Потребляемая мощность, кВт 55
Виды намагничивания циркулярное, продольное, комбинированное
Виды применяемой суспензии масляная, водная
Габариты дефектоскопа, мм 2430×1725×2200
Масса дефектоскопа, кг не более 2200

ОШИБКА: значение Цены не задано

Недавно просмотренные товары

Приложение 5 / КонсультантПлюс

Письмом Минрегиона РФ от 17. 03.2011 N 6056-ИП/08 направлена новая редакция приложения 5 “Нормативы накладных расходов по видам ремонтно-строительных работ”.

Письмом Минрегиона РФ от 21.02.2011 N 3757-КК/08 разъяснено, что при определении сметной стоимости строительства, реконструкции, технического перевооружения, капитального и текущего ремонта понижающие коэффициенты (0,85 к накладным расходам и 0,8 к сметной прибыли) в текущем уровне цен применяются к нормативам накладных расходов по видам ремонтно-строительных работ.

Письмом Росстроя от 31.01.2005 N ЮТ-260/06 разъяснено, что в связи с изменением налоговой ставки, а также увеличения размера налоговой базы, при которой применяется максимальная ставка ЕСН (26%), к нормативам накладных расходов по приложению 5 к данному документу следует применять коэффициент 0,94 (за исключением организаций, использующих упрощенную систему налогообложения, для которых порядок применения накладных расходов приведен в пункте 4. 7 данного документа).

С 1 января 2011 года утрачивает свое значение коэффициент 0,94 к нормативам накладных расходов, введенный в действие данным документом (письмо Минрегиона РФ от 06.12.2010 N 41099-кк/08).

НОРМАТИВЫ

НАКЛАДНЫХ РАСХОДОВ ПО ВИДАМ РЕМОНТНО-СТРОИТЕЛЬНЫХ РАБОТ

 

┌─────┬────────────────────────────────┬──────────┬──────────────────┐
│  N  │Виды ремонтно-строительных работ│Нормативы │Область применения│
│ п/п │                                │накладных │ (сборники ГЭСНр, │
│     │                                │расходов в│       ФЕРр)      │
│     │                                │процентах │                  │
│     │                                │от фонда  │                  │
│     │                                │оплаты    │                  │
│     │                                │труда ра- │                  │
│     │                                │бочих-    │                  │
│     │                                │строителей│                  │
│     │                                │и механи- │                  │
│     │                                │заторов   │                  │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│  1  │               2                │     3    │         4        │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│1    │Земляные работы, выполняемые:   │          │ГЭСНр-2001-51     │
│1. 1  │  механизированным способом     │    78    │таблица ГЭСНр 51-5│
│1.2  │  ручным способом               │    75    │все таблицы, кроме│
│     │                                │          │ГЭСНр 51-5        │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│2    │Фундаменты                      │    93    │ГЭСНр-2001-52     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│3    │Стены                           │    86    │ГЭСНр-2001-53     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│4    │Перекрытия                      │    85    │ГЭСНр-2001-54     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│5    │Перегородки                     │    89    │ГЭСНр-2001-55     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│6    │Проемы                          │    82    │ГЭСНр-2001-56     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│7    │Полы                            │    80    │ГЭСНр-2001-57     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│8    │Крыши, кровли                   │    83    │ГЭСНр-2001-58     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│9    │Лестницы, крыльца               │    76    │ГЭСНр-2001-59     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│10   │Печные работы                   │    78    │ГЭСНр-2001-60     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│11   │Штукатурные работы              │    79    │ГЭСНр-2001-61     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│12   │Малярные работы                 │    80    │ГЭСНр-2001-62     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│13   │Стекольные, обойные и облицовоч-│    77    │ГЭСНр-2001-63     │
│     │ные работы                      │          │                  │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│14   │Лепные работы                   │    74    │ГЭСНр-2001-64     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│15   │Внутренние санитарно-технические│          │ГЭСНр-2001-65     │
│     │работы:                         │          │                  │
    Письмом  Росстроя  от 08. 02.2008  N ВБ-338/02 в графу 4 пункта
15.1  внесены следующие изменения: ГЭСНр-2001-65 табл. 1 - 4, 12 -
14, 19, 22 - 24, 26 - 32, 35 - 37, 70, 71.
│15.1 │  демонтаж и разборка           │    74    │                  │
    Письмом  Росстроя  от 08.02.2008  N ВБ-338/02 в графу 4 пункта
15.2 внесены следующие изменения: ГЭСНр-2001-65 табл. 5 - 11, 15 -
18, 20 - 21, 25, 33, 34, 38.
│15.2 │  смена труб, санитарно-        │   103    │                  │
│     │технических приборов и другие   │          │                  │
│     │работы                          │          │                  │
│(в ред. Изменений и дополнений, утв. Росстроем)  │                  │
│(см. текст в предыдущей редакции)     │          │                  │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│16   │Наружные инженерные сети:       │          │ГЭСНр-2001-66     │
    Письмом  Росстроя  от 08. 02.2008  N ВБ-338/02 в графу 4 пункта
16.1  внесены  следующие  изменения: ГЭСНр-2001-66 табл. 1 - 3, 8,
10 - 13, 24 - 27, 35.
│16.1 │  разборка, очистка             │    74    │                  │
    Письмом  Росстроя  от 08.02.2008  N ВБ-338/02 в графу 4 пункта
16.2  внесены  следующие  изменения: ГЭСНр-2001-66 табл. 4 - 7, 9,
14 - 23, 28 - 34, 36 - 47, 50.
│16.2 │  другие работы                 │   108    │                  │
│(в ред. Изменений и дополнений, утв. Росстроем)  │                  │
│(см. текст в предыдущей редакции)     │          │                  │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│17   │Электромонтажные работы         │    85    │ГЭСНр-2001-67     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
│18   │Благоустройство                 │   104    │ГЭСНр-2001-68     │
├─────┼────────────────────────────────┼──────────┼──────────────────┤
    Письмом Росстроя от 08. 02.2008 N ВБ-338/02 в графу 4 пункта 19
внесены  следующие  изменения:  ГЭСНр-2001-69 (кроме табл. 11, 12,
14).
│19   │Прочие ремонтно-строительные    │    78    │ГЭСНр-2001-69     │
│     │работы                          │          │(кроме ГЭСНр      │
│     │                                │          │69-11, 12)        │
│(в ред. Изменений и дополнений, утв. Росстроем)  │                  │
│(см. текст в предыдущей редакции)     │          │                  │
└─────┴────────────────────────────────┴──────────┴──────────────────┘

 

 

 

 

ПО Cisco MDS 9000 NX-OS версии 5.0

Обзор продукта

Данный продукт больше не поддерживается Cisco.

” + “

Результаты не найдены для: searchstring

” + “

Рекомендации

” + “
  • Проверьте правильность написания.
    • ” + “
  • Попробуйте использовать другие ключевые слова.
    • ” + “
  • Попробуйте использовать более общие ключевые слова.
“;
Документация

Первые результаты поиска

Загрузить больше Просмотреть результаты поиска на русском языке Просмотреть результаты поиска на английском языке use JS to put chosen tab in here or hide
  • Основные сведения
  • Customers Also Viewed
  • Cisco_Saved
  • Мои последние просмотренные документы

Основные сведения

Мои последние просмотренные документы

Последние уведомления о безопасности

Категории документации

  • Информационные бюллетени и сведения о продуктах

    • Краткий обзор
    • Технические характеристики
    • Уведомления о снятии продуктов с производства и о прекращении продаж

  • Уведомления о безопасности

    • Уведомления о дефектах

  • Выпуск и совместимость

    • Информация о совместимости
  • Главный указатель
  • Комментарии к выпуску
    Самые последние
    • Посмотреть все документы данного типа

  • Ссылки

    • Справочники по командам
  • Планы подготовки документации
  • Информация
  • Справочные технические руководства

  • Проектирование

    • Руководства по дизайну

  • Установка и обновление

    • Руководство по установке и модернизации

  • Настройка

    • Примеры конфигурации и технические примечания
    • Руководства по конфигурации
  • Руководства по программированию

  • Поиск и устранение неполадок

    • Руководства по поиску и устранению неисправностей
    • Технические примечания по поиску и устранению неисправностей

  • Литература

    • Обзоры решений
    • Загрузки

    Связанное ПО

    Доступные для загрузки файлы

    ПО для шасси

    ${template. process(dataObject)} ${template.process(dataObject)} ${modulesTemplate.process(dataObject)} ${modulesTemplate.process(dataObject)} ${modulesTemplate.process(dataObject)}

    Типы миелодиспластических синдромов

    Миелодиспластические синдромы (МДС) классифицируются с использованием системы классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которая была обновлена ​​в последний раз в 2016 году. Она делит МДС на типы, в основном на основании того, как клетки костного мозга выглядят под микроскопом, а также некоторые другие факторы:

    • Сколько ранних форм клеток в костном мозге (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца или тромбоциты) показывают дисплазию (выглядят ненормально под микроскопом).
    • Сколько типов пониженных клеток крови (цитопении) есть у человека.
    • Какая часть ранних эритроцитов составляет кольцевых сидеробластов (клетки, содержащие кольца отложений железа вокруг ядра).
    • Часть взрывает (очень ранние формы клеток крови) в костном мозге или крови.
    • Определенные изменения хромосомы в клетках костного мозга.

    На основании этих факторов система ВОЗ распознает 6 основных типов МДС:

    • МДС с многолинейной дисплазией (МДС-МЛД)
    • МДС с однопроводной дисплазией (МДС-SLD)
    • МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-РС)
    • MDS с избыточными взрывами (MDS-EB)
    • МДС с изолированным del (5q)
    • МДС неклассифицируемый (МДС-У)

    Поскольку небольшие различия в внешнем виде клеток могут изменить диагноз, врачи могут иногда не соглашаться с точным типом МДС пациента.

    МДС с многолинейной дисплазией (МДС-МЛД)

    В МДС-МЛД:

    • Дисплазия наблюдается по крайней мере в 10% ранних клеток 2 или 3 типа (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и / или мегакариоциты [клетки, которые производят тромбоциты]) в костном мозге.
    • У человека низкое количество как минимум 1 типа клеток крови.
    • В костном мозге имеется нормальное количество (менее 5%) очень ранних клеток, называемых бластами, а бласты в крови редки (или отсутствуют).

    Это наиболее распространенный тип MDS. В прошлом это называлось рефрактерной цитопенией с многолинейной дисплазией (RCMD).

    МДС с односторонней дисплазией (МДС-SLD)

    В MDS-SLD:

    • Дисплазия наблюдается по крайней мере в 10% ранних клеток 1 типа клеток (красных кровяных телец, белых кровяных телец или мегакариоцитов [клеток, которые производят тромбоциты]) в костном мозге.
    • У человека небольшое количество 1 или 2 типов клеток крови, но нормальное количество другого типа (ов).
    • В костном мозге имеется нормальное количество (менее 5%) очень ранних клеток, называемых бластами, а бласты в крови редки (или отсутствуют).

    Этот тип MDS не является распространенным. Он редко, если вообще когда-либо, прогрессирует до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ). Пациенты с этим типом МДС часто могут жить долго даже без лечения.

    Это было обозначено как рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (RCUD) в предыдущей системе классификации.Он включает рефрактерную анемию (RA), рефрактерную нейтропению (RN) и рефрактерную тромбоцитопению (RT), в зависимости от того, какой тип клеток поражен.

    МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-РС)

    При этом типе МДС многие из ранних эритроцитов являются кольцевыми сидеробластами. Для этого диагноза по крайней мере 15% ранних эритроцитов должны быть кольцевыми сидеробластами (или по крайней мере 5%, если клетки также имеют мутацию в гене SF3B1 ).

    Это состояние делится на 2 типа, в зависимости от того, сколько типов клеток в костном мозге поражено дисплазией:

    • MDS-RS с дисплазией одной линии (MDS-RS-SLD): дисплазия только в одном типе клеток
    • MDS-RS с многолинейной дисплазией (MDS-RS-MLD): дисплазия более чем в одном типе клеток

    Этот тип MDS не является распространенным. Он редко переходит в AML, и исход для людей с этим типом обычно лучше, чем для некоторых других типов MDS.Ранее это называлось рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами (RARS).

    MDS с избыточными взрывами (MDS-EB)

    При этом типе МДС бластов в костном мозге и / или крови больше, чем обычно. У человека также низкое количество хотя бы одного типа клеток крови. В костном мозге может быть тяжелая дисплазия, а может и не быть.

    Это состояние делится на 2 типа в зависимости от того, сколько клеток в костном мозге или крови являются бластами:

    • MDS-EB1: бласты составляют от 5% до 9% клеток костного мозга или от 2% до 4% клеток в крови
    • MDS-EB2: бласты составляют от 10% до 19% клеток костного мозга или от 5% до 19% клеток в крови

    На этот тип приходится примерно 1 из 4 случаев МДС. Это один из типов, который с наибольшей вероятностью превратится в ОМЛ, причем риск для MDS-EB2 выше, чем для MDS-EB1. Ранее это называлось рефрактерной анемией с избытком бластов (РАИБ).

    МДС с изолированным del (5q)

    При этом типе МДС в хромосомах клеток костного мозга отсутствует часть хромосомы номер 5 (может быть еще одна хромосомная аномалия, если это не потеря части или всей хромосомы 7.) У человека также небольшое количество 1 или 2 типов клеток крови (обычно красных кровяных телец), и есть дисплазия по крайней мере в 1 типе клеток в костном мозге.

    Этот тип MDS не является распространенным. Чаще всего встречается у пожилых женщин. По неясным причинам у пациентов с этим типом МДС, как правило, хороший прогноз (прогноз). Они часто живут долго и редко развиваются AML.

    МДС неклассифицируемый (МДС-У)

    Этот тип MDS встречается редко. Для MDS-U результаты в крови и костном мозге не соответствуют никакому другому типу MDS. Например, количество любого из типов клеток в крови может быть низким, но менее 10% клеток этого типа в костном мозге выглядят ненормально.Или клетки костного мозга имеют по крайней мере одну определенную хромосомную аномалию, которая наблюдается только при МДС или лейкемии.

    Этот тип встречается редко, поэтому он недостаточно хорошо изучен, чтобы предсказать прогноз (перспективы).

    Клиническая классификация MDS

    Наряду с классификацией ВОЗ МДС также можно классифицировать по первопричине. Это известно как клиническая классификация .

    • Если причину установить невозможно, она называется первичным MDS .(Этот тип встречается чаще.)
    • Когда причина болезни известна, она называется вторичным MDS .

    Вторичный МДС часто связан с предшествующим лечением рака или развивается у кого-то, кто уже имел другое заболевание костного мозга. Это обсуждается далее в разделе «Факторы риска миелодиспластического синдрома».

    Определение МДС как первичного или вторичного важно, потому что вторичный тип с гораздо меньшей вероятностью поддается лечению.

    Миелодиспластические синдромы – МДС: подтипы и классификация

    НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы узнаете, как врачи описывают МДС. Это называется подтипом и классификацией. Используйте меню для просмотра других страниц.

    MDS подразделяется на несколько различных подтипов на основе следующих характеристик:

    Он также классифицируется как первичный или вторичный MDS. Кроме того, MDS дается этап, называемый оценкой IPSS-R. Эти классификации помогают врачам планировать лечение и прогнозировать прогноз пациента, который является шансом на выздоровление.Каждый из них описан ниже более подробно.

    Система ВОЗ для подтипов МДС

    Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала систему классификации MDS для стандартизации определений различных подтипов. В эту систему входят 7 подтипов MDS:

    • Рефрактерная анемия (РА). Первичный признак РА – анемия. Количество лейкоцитов и количество тромбоцитов в норме. В костном мозге содержится менее 5% бластов. Этот подтип MDS не часто превращается в AML.

    • Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (RARS). Люди с этим подтипом МДС страдают анемией, аналогичной пациентам с РА, за исключением того, что более 15% эритроцитов являются сидеробластами. Сидеробласт – это эритроцит, в котором железо в клетке находится в кольце вокруг центра клетки, где находятся гены, называемого ядром. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в норме. Люди с диагнозом RARS имеют низкий риск развития AML.

    • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией (RCMD). У людей этого подтипа в костном мозге менее 5% бластов и менее 15% кольцевых сидеробластов. Другие клетки костного мозга при рассмотрении под микроскопом выглядят ненормально. По крайней мере, 2 числа клеток крови низкие. RCMD может со временем превратиться в AML.

    • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами (RCMD-RS). Этот подтип похож на RARS, при котором люди страдают анемией и более 15% сидеробластов.Другие клетки костного мозга также выглядят ненормально при просмотре под микроскопом. Кроме того, по крайней мере 2 типа клеток крови низкие. RCMD-RS может со временем превратиться в AML.

    • Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ). У людей с РАИБ может быть снижение всех или некоторых количеств клеток крови. В крови содержится менее 5% бластных клеток и от 5% до 20% бластов в костном мозге. У людей с более чем 20% бластов в костном мозге диагностируется AML. У людей с РАИБ также может быть более низкое количество лейкоцитов и тромбоцитов.Около 40% людей с диагнозом РАИБ в конечном итоге заболевают ОМЛ.

    • Миелодиспластический синдром неклассифицированный (МДС-У). У людей с диагнозом этого подтипа снижено количество лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов, но нет специфических признаков других подтипов МДС.

    • MDS, связанный с изолированным del (5q). Люди с этим подтипом страдают анемией и менее 5% бластов, а в хромосоме 5 отсутствует генетический материал.

    • CMML и JMML.В дополнение к 7 подтипам МДС, указанным выше, хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML) и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML) являются типами рака крови, которые ВОЗ классифицирует как «смешанные миелодиспластические / миелопролиферативные заболевания». В отличие от других типов МДС, при которых показатели крови низкие, количество лейкоцитов у этих подтипов выше. И CMML, и JMML начинаются после того, как изменение или мутация происходят в типе клетки крови, называемом моноцитом. CMML обычно встречается у людей в возрасте от 65 до 75 лет. JMML чаще всего встречается у детей младше 6 лет.Лечение аналогично МДС и может включать химиотерапию и / или трансплантацию стволовых клеток (см. Типы лечения).

    Первичный / вторичный MDS

    Помимо подтипа, MDS называется первичным или вторичным MDS. Первичный МДС встречается гораздо чаще, чем вторичный МДС. Около 80% людей с МДС имеют первичный МДС.

    • При первичном МДС не обнаруживается явных факторов риска. Это также может называться de novo MDS.

    • Вторичный МДС возникает из-за повреждения ДНК в результате химиотерапии или лучевой терапии, ранее назначенной для лечения другого заболевания.После такого лечения МДС может развиться от 2 до 10 лет. Вторичный МДС часто связан с более сложными хромосомными аномалиями.

    Система IPSS-R

    Пересмотренная Международная система оценки прогнозов (IPSS-R) – это еще одна классификационная система, используемая врачами для прогнозирования риска развития у человека ОМЛ и общей выживаемости. IPSS-R учитывает такие факторы, как процент бластов, обнаруженных в костном мозге, тип и степень хромосомных изменений, а также уровни гемоглобина, обнаруженные в красных кровяных тельцах, тромбоцитах и ​​типе белых кровяных телец, называемых нейтрофилами.

    К неблагоприятным прогностическим факторам относятся:

    • Определенные типы и большее количество хромосомных изменений

    • Более высокий процент бластов в костном мозге

    • Низкий уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов

    Общая оценка IPSS-R разделяет людей с МДС на 5 различных групп:

    • Очень низкий риск

    • Низкий риск

    • Средний риск

    • Высокий риск

    • Очень высокий риск

    Люди с МДС, имеющие более низкий балл по шкале IPSS-R, имеют лучший прогноз выживаемости и нуждаются в менее агрессивном лечении. Для пациентов с более низкими показателями IPSS-R общая выживаемость, как правило, ниже, когда им требуется переливание эритроцитов. Переливание эритроцитов – это процедура, при которой кровь или клетки крови от одного человека передаются другому человеку. Человек, у которого диагностирован подтип МДС с высоким риском и высокий балл по шкале IPSS-R, обычно нуждается в более интенсивном лечении.

    Рецидивирующий MDS

    Рецидивирующий МДС – это МДС, который вернулся после периода ремиссии или отсутствия симптомов, также называемый «отсутствие признаков заболевания» или NED.Если MDS действительно вернется, будет проведен еще один раунд тестов, чтобы узнать о степени повторения. Эти тесты и сканирование часто аналогичны тем, которые проводились во время первоначального диагноза.

    Информация о подтипе и классификации поможет врачу порекомендовать конкретный план лечения. Следующий раздел в этом руководстве – Типы лечения . Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

    Требуемые Medicare оценки SNF PPS

    SCSA и , 5 дней 11
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 1–8
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 14
    SCPA и 5-дневный 11
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 1–8
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 14
    SCSA и 14-дневный 21
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 13–18
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 30
    SCPA и 14-дневный 21
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 13–18
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 30
    SCSA и 30-дневный 31
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 27–33
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 60
    SCPA и 30-дневный 31
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 27–33
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 60
    SCSA и 60 дней 41
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 57–63
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 90
    SCPA и 60 дней 41
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 57–63
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 90
    SCSA и 90 дней 51
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 87–93
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 100
    SCPA и 90 дней 51
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 87–93
    		 Ранее ARD или начало стандартного периода выплаты День 100
    SOT-OMRA и 14-дневный 22
    • 5–7 дней после начала терапии
    • В течение дней 13–18
    		 Дата первой оценки терапии День 30
    SOT-OMRA и 30-дневный 32
    • 5–7 дней после начала терапии
    • В течение дней 27–33
    		 Дата первой оценки терапии День 60
    SOT-OMRA и 60-дневный 42
    • 5–7 дней после начала терапии
    • В течение дней 57–63
    		 Дата первой оценки терапии День 90
    SOT-OMRA и 90-дневный 52
    • 5–7 дней после начала терапии
    • В течение дней 87–93
    		 Дата первой оценки терапии День 100
    SOT-OMRA и SCSA 03
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения изменения / ошибки
    		 Дата первой оценки терапии Окончание стандартного периода выплат
    SOT-OMRA и SCSA 03
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения изменения / ошибки
    		 Дата первой оценки терапии Окончание стандартного периода выплат
    SOT-OMRA и SCPA 03
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения изменения / ошибки
    		 Дата первой оценки терапии Окончание стандартного периода выплат
    SOT-OMRA и SCPA 03
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения изменения / ошибки
    		 Дата первой оценки терапии Окончание стандартного периода выплат
    SOT-OMRA и SCSA и 14-дневный 23
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее, чем через 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 13–18
    		 Дата первой оценки терапии День 30
    SOT-OMRA и SCSA и 14-дневный 23
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее, чем через 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 13–18
    		 Дата первой оценки терапии День 30
    SOT-OMRA и SCPA и 14-дневный 23
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 13–18
    		 Дата первой оценки терапии День 30
    SOT-OMRA и SCPA и 14-дневный 23
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее, чем через 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 13–18
    		 Дата первой оценки терапии День 30
    SOT-OMRA и SCSA и 30-дневный 33
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 27–33
    		 Дата первой оценки терапии День 60
    SOT-OMRA и SCSA и 30-дневный 33
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее, чем через 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 27–33
    		 Дата первой оценки терапии День 60
    SOT-OMRA и SCPA и 30-дневный 33
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 27–33
    		 Дата первой оценки терапии День 60
    SOT-OMRA и SCPA и 30-дневный 33
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 27–33
    		 Дата первой оценки терапии День 60
    SOT-OMRA и SCSA и 60 дней 43
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 57–63
    		 Дата первой оценки терапии День 90
    SOT-OMRA и SCSA и 60 дней 43
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 57–63
    		 Дата первой оценки терапии День 90
    SOT-OMRA и SCPA и 60 дней 43
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 57–63
    		 Дата первой оценки терапии День 90
    SOT-OMRA и SCPA и 60 дней 43
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее, чем через 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 57–63
    		 Дата первой оценки терапии День 90
    SOT-OMRA и SCSA и 90 дней 53
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 87–93
    		 Дата первой оценки терапии День 100
    SOT-OMRA и SCSA и 90 дней 53
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 87–93
    		 Дата первой оценки терапии День 100
    SOT-OMRA и SCPA и 90 дней 53
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее, чем через 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 87–93
    		 Дата первой оценки терапии День 100
    SOT-OMRA и SCPA и 90 дней 53
    • 5–7 дней после начала терапии
    • Не позднее, чем через 14 дней после обнаружения значительного изменения / ошибки
    • В течение дней 87–93
    		 Дата первой оценки терапии День 100
    EOT-OMRA и 14-дневный 24
    • 1–3 дня после прекращения всей терапии
    • В течение дней 13–18
    		 День после прекращения всей терапии День 30
    EOT-OMRA и 30-дневный 34
    • 1–3 дня после прекращения всей терапии
    • В течение дней 27–33
    		 День после прекращения всей терапии День 60
    EOT-OMRA и 60 дней 44
    • 1–3 дня после прекращения всей терапии
    • В течение дней 57–63
    		 День после прекращения всей терапии День 90
    EOT-OMRA и 90 дней 54
    • 1–3 дня после прекращения всей терапии
    • В течение дней 87–93
    		 День после прекращения всей терапии День 100
    COT-OMRA и 14-дневный 2D
    • День 7 (последний день) периода наблюдения COT
    • В течение дней 13–18
    		 Первый день периода наблюдения СОТ День 30
    COT-OMRA и 30-дневный 3D
    • День 7 (последний день) периода наблюдения COT
    • В течение дней 27–33
    		 Первый день периода наблюдения СОТ День 60
    COT-OMRA и 60-дневный 4D
    • День 7 (последний день) периода наблюдения COT
    • В течение дней 57–63
    		 Первый день периода наблюдения СОТ День 90
    COT-OMRA и 90 дней 5D
    • День 7 (последний день) периода наблюдения COT
    • В течение дней 87–93
    		 Первый день периода наблюдения СОТ День 100
    Часть A Оценка сброса PPS и , 5 дней См. MDS 3.0 RAI Руководство для инструкций AI
    • Последний день пребывания по программе Medicare, часть A, и последний день пребывания по программе Medicare, часть A, должны находиться в пределах разрешенного окна плановой оценки Medicare
    • Должен быть заполнен в течение 14 дней после ARD
    		 НЕТ НЕТ
    Часть A Оценка сброса PPS и , 14 дней См. MDS 3.0 RAI Руководство для инструкций AI
    • Последний день пребывания по программе Medicare, часть A, и последний день пребывания по программе Medicare, часть A, должны находиться в пределах разрешенного окна плановой оценки Medicare
    • Должен быть заполнен в течение 14 дней после ARD
    		 НЕТ НЕТ
    Часть A Оценка сброса PPS и 30 дней См. MDS 3.0 RAI Руководство для инструкций AI
    • Последний день пребывания по программе Medicare, часть A, и последний день пребывания по программе Medicare, часть A, должны находиться в пределах разрешенного окна плановой оценки Medicare
    • Должен быть заполнен в течение 14 дней после ARD
    		 НЕТ НЕТ
    Часть A Оценка сброса PPS и 60 дней См. MDS 3.0 RAI Руководство для инструкций AI
    • Последний день пребывания по программе Medicare, часть A, и последний день пребывания по программе Medicare, часть A, должны находиться в пределах разрешенного окна плановой оценки Medicare
    • Должен быть заполнен в течение 14 дней после ARD
    		 НЕТ НЕТ
    Часть A Оценка сброса PPS и 90 дней См. MDS 3.0 RAI Руководство для инструкций AI
    • Последний день пребывания по программе Medicare, часть A, и последний день пребывания по программе Medicare, часть A, должны находиться в пределах разрешенного окна плановой оценки Medicare
    • Должен быть заполнен в течение 14 дней после ARD
    		 НЕТ НЕТ

    Что такое MDS? | Фонд MDS

    Миелодиспластические синдромы (МДС) – это группа различных заболеваний костного мозга, при которых костный мозг не производит достаточного количества здоровых клеток крови.МДС часто называют «нарушением функции костного мозга». МДС – это в первую очередь заболевание пожилых людей (большинство пациентов старше 65 лет), но МДС может поражать и более молодых пациентов. Чтобы помочь вам лучше понять МДС, может быть полезно сначала рассмотреть некоторые основы костного мозга и крови. Костный мозг функционирует как фабрика по производству трех видов кровяных телец: красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов. Здоровый костный мозг производит незрелые клетки крови, называемые стволовыми клетками, клетками-предшественниками или бластами, которые обычно развиваются в зрелые, полностью функциональные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.При МДС эти стволовые клетки могут не созревать и накапливаться в костном мозге, или у них может быть сокращенная продолжительность жизни, в результате чего в кровотоке остается меньше, чем обычно, зрелых клеток крови.

    Низкое количество клеток крови, называемое цитопенией, является отличительной чертой МДС и отвечает за некоторые симптомы, которые испытывают пациенты с МДС – инфекция, анемия, спонтанное кровотечение или легкие синяки. Анемия (низкое количество эритроцитов), нейтропения (низкое количество лейкоцитов) и тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов) являются основными типами цитопении клеток крови и обсуждаются ниже.Помимо уменьшения количества клеток крови, зрелые клетки крови, циркулирующие в крови, могут не функционировать должным образом из-за дисплазии. Формальное определение дисплазии – это аномальная форма и внешний вид или морфология клетки. Приставка миело- происходит от греческого языка и означает костный мозг; Итак, миелодисплазия относится к аномальной форме и внешнему виду – или морфологии – зрелых клеток крови. Синдромы происходит от греческого языка и означает набор симптомов, которые встречаются вместе.

    Неспособность костного мозга производить зрелые здоровые клетки – это постепенный процесс, и поэтому МДС не обязательно является неизлечимым заболеванием.Некоторые пациенты поддаются прямым последствиям болезни: снижение кровяных телец и / или снижение количества тромбоцитов может сопровождаться потерей способности организма бороться с инфекциями и контролировать кровотечение. Кроме того, примерно у 30% пациентов с диагнозом МДС этот тип синдрома недостаточности костного мозга прогрессирует до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

    Чтобы узнать больше о влиянии МДС на клетки крови, щелкните здесь, чтобы просмотреть полное руководство.

    ЧТО ВЫЗЫВАЕТ МДС?

    За некоторыми исключениями точные причины МДС неизвестны.Некоторые данные свидетельствуют о том, что определенные люди рождаются со склонностью к развитию МДС. Эту тенденцию можно рассматривать как переключение, срабатывающее под действием внешнего фактора. Если внешний фактор не может быть идентифицирован, заболевание называют «первичным МДС».

    Лучевая и химиотерапия рака – одни из известных триггеров развития МДС. Пациенты, принимающие химиотерапевтические препараты или получающие лучевую терапию от потенциально излечимых видов рака, таких как рак груди или яичек, болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома, подвергаются риску развития МДС в течение 10 лет после лечения.МДС, развивающийся после химиотерапии рака или лучевой терапии, называется «вторичным МДС» и обычно связан с множественными хромосомными аномалиями в клетках костного мозга. Этот тип МДС часто быстро перерастает в ОМЛ.

    Длительное воздействие определенных экологических или промышленных химикатов, таких как бензол, также может вызвать МДС. Хотя использование бензола в настоящее время строго регулируется, неясно, какие другие химические вещества могут предрасполагать людей к МДС, хотя определенные профессии были помечены как «подверженные риску» развития МДС или ОМЛ (например.г., маляры, угольщики, бальзамировщики). Нет известных пищевых или сельскохозяйственных продуктов, вызывающих МДС. Хотя ежедневное употребление алкоголя может снизить количество эритроцитов и тромбоцитов, алкоголь не вызывает МДС. Доступных данных недостаточно, чтобы определить, увеличивает ли курение риск развития МДС. Однако известно, что риск развития ОМЛ у курильщиков в 1,6 раза выше, чем у некурящих.

    Пациенты и их семьи часто беспокоятся о том, что МДС может быть заразным.Нет никаких доказательств того, что вирус вызывает МДС; таким образом, МДС нельзя передать близким.

    MDS не наследуется. На самом деле, это очень редкий случай, когда членам семьи, включая братьев и сестер, ставят диагноз МДС.

    КАКИЕ СИМПТОМЫ МДС?

    На ранних стадиях МДС пациенты могут вообще не испытывать никаких симптомов. Обычный анализ крови может выявить пониженное количество эритроцитов или низкий гематокрит, иногда вместе со сниженным количеством лейкоцитов и / или сниженным количеством тромбоцитов.Иногда количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть низким, а гематокрит остается нормальным. Однако некоторые пациенты, особенно те, у которых количество клеток крови значительно ниже нормы, испытывают определенные симптомы. Эти симптомы, описанные ниже, зависят от того, какой тип клеток крови задействован, а также от уровня их количества.

    НИЗКОЕ СЧЕТЧИК КРАСНЫХ ЯЧЕЙ (АНЕМИЯ)

    Большинство людей страдают анемией, когда им изначально ставят диагноз МДС. Анемия характеризуется постоянно низким гематокритом (показатель красных кровяных телец в организме) или постоянно низким уровнем гемоглобина (белка крови, который переносит кислород в ткани организма).Пациенты с анемией обычно чувствуют усталость и сообщают, что они большую часть времени устают и теряют энергию. Анемия различается по степени тяжести. При легкой анемии пациенты могут чувствовать себя хорошо или немного утомляться. При умеренной анемии почти все пациенты испытывают утомляемость, которая может сопровождаться учащенным сердцебиением, одышкой и бледностью кожи. При тяжелой анемии почти все пациенты выглядят бледными и сообщают о хронической подавляющей усталости и одышке. Поскольку тяжелая форма анемии снижает приток крови к сердцу, пожилые пациенты могут с большей вероятностью испытывать сердечно-сосудистые симптомы, включая боль в груди.Хотя хроническая анемия редко опасна для жизни, она может резко снизить качество жизни пациента.

    НИЗКОЕ СЧЕТЧИК БЕЛОЙ ЯЧЕЙКИ (НЕЙТРОПЕНИЯ)

    Пониженное количество лейкоцитов снижает сопротивляемость организма бактериальным инфекциям. Пациенты с нейтропенией могут быть восприимчивы к кожным инфекциям, инфекциям носовых пазух (симптомы включают заложенность носа), легочным инфекциям (симптомы включают кашель, одышку) или инфекциям мочевыводящих путей (симптомы включают болезненное и частое мочеиспускание).Эти инфекции могут сопровождать лихорадка.

    НИЗКОЕ КОЛИЧЕСТВО ПЛАСТИНОВ (ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ)

    Пациенты с тромбоцитопенией имеют повышенную склонность к образованию синяков и кровотечений даже после незначительных ударов и царапин. Носовое кровотечение является обычным явлением, и пациенты часто испытывают кровотечение десен, особенно после стоматологической работы. Перед стоматологическим лечением рекомендуется проконсультироваться с вашим гематологом, который может назначить профилактическое использование антибиотиков, поскольку инфекция и кровотечение представляют риск для большинства пациентов с МДС.

    Чем я могу помочь?

    Есть много способов оказать поддержку тем, у кого диагностирован MDS. Вы можете узнать больше о MDS на нашем веб-сайте и в таких материалах, как наша программа Building Blocks of Hope.

    Вы также можете поддержать MDS Foundation в наших усилиях. Вы можете узнать больше о Фонде здесь и можете щелкнуть здесь, чтобы сделать пожертвование, не подлежащее налогообложению.

    Для получения дополнительной информации свяжитесь с нами напрямую.

    Миелодиспластические синдромы, связанные с терапией, заслуживают специальной диагностической подклассификации и стратификации риска – подход к классификации пациентов с t-MDS

  • 1.

    Арбер Д.А., Орази А., Хассерджян Р., Тиле Дж., Боровиц М.Дж., Ле Бо М.М. и др. Пересмотр 2016 г. классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения. Кровь. 2016; 127: 2391–405.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 2.

    Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. (ред.). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей.4-е изд. Лион, Франция: Международное агентство по изучению рака; 2017.

  • 3.

    Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Классификация миелоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Кровь. 2002; 100: 2292–302.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 4.

    Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, et al. Пересмотр в 2008 г. классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ): обоснование и важные изменения.Кровь. 2009; 114: 937–51.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 5.

    Гринберг П., Кокс С., ЛеБо М.М., Фено П., Морел П., Санз Г. и др. Международная система баллов для оценки прогноза миелодиспластических синдромов. Кровь. 1997. 89: 2079–88.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 6.

    Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, Sanz G, Garcia-Manero G, Sole F, et al.Пересмотренная международная прогностическая система оценки миелодиспластических синдромов. Кровь. 2012; 120: 2454–65.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 7.

    Мальковати Л., Герминг Ю., Куэндген А., Делла Порта М.Г., Паскутто С., Инверницци Р. и др. Зависящая от времени прогностическая система оценки для прогнозирования выживаемости и лейкемической эволюции при миелодиспластических синдромах. J Clin Oncol. 2007. 25: 3503–10.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 8.

    Кантарджан Х., О’Брайен С., Раванди Ф., Кортес Дж., Шан Дж., Беннетт Дж. М. и др. Предложение по новой модели риска миелодиспластического синдрома, которая учитывает события, не учтенные в исходной Международной системе оценки прогнозов. Рак. 2008. 113: 1351–61.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 9.

    Smith SM, Le Beau MM, Huo D, Karrison T., Sobecks RM, Anastasi J, et al. Клинико-цитогенетические ассоциации у 306 пациентов с миелодисплазией и миелоидным лейкозом, связанными с лечением: серия Чикагского университета.Кровь. 2003. 102: 43–52.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 10.

    Ким С.А., Хонг Дж., Пак У.С., Шин Д.Й., Ко Й., Ким И. и др. Лучшие результаты лечения у пациентов с активно леченными миелоидными новообразованиями, связанными с терапией, с нормальным кариотипом. PLoS ONE. 2018; 13: e0209800.

    PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 11.

    Ok CY, Патель К.П., Гарсия-Манеро Дж., Роутборт М.Дж., Фу Б., Танг Дж. И др.Мутационное профилирование миелодиспластических синдромов, связанных с терапией, и острого миелоидного лейкоза с помощью секвенирования следующего поколения, сравнение с заболеваниями de novo. Leuk Res. 2015; 39: 348–54.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 12.

    Hartmann L, Nadarajah N, Meggendorfer M, Höllein A, Vetro C, Kern W, et al. Молекулярная характеристика второго миелоидного новообразования, развивающегося после лечения острого миелоидного лейкоза.Лейкемия. 2019. https://doi.org/10.1038/s41375-019-0633-3.

  • 13.

    Кузманович Т., Патель Б.Дж., Саникомму С.Р., Нагата Ю., Авада Х., Керр С.М. и др. Геномика миелоидных новообразований, связанных с терапией. Haematologica. 2019. https://doi.org/10.3324/haematol.2019.219352.

  • 14.

    Гуру Мурти Г.С., Хамадани М., Дхакал Б., Хари П., Аталлах Э. Заболеваемость и выживаемость миелоидного новообразования, связанного с терапией, в США. Leuk Res. 2018; 71: 95–9.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 15.

    Shih AH, Chung SS, Dolezal EK, Zhang SJ, Abdel-Wahab OI, Park CY, et al. Мутационный анализ миелодиспластических синдромов, связанных с терапией, и острого миелолейкоза. Haematologica. 2013; 98: 908–12.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 16.

    Gillis NK, Ball M, Zhang Q, Ma Z, Zhao Y, Yoder SJ, et al. Клональный гемопоэз и миелоидные злокачественные новообразования, связанные с терапией, у пожилых пациентов: доказательство концепции, исследование случай-контроль.Ланцет Онкол. 2017; 18: 112–21.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 17.

    Schroeder T, Kuendgen A, Kayser S, Kröger N, Braulke F, Platzbecker U, et al. Связанные с терапией миелоидные новообразования после лечения радиоактивным йодом. Haematologica. 2012; 97: 206–12.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 18.

    Керн В., Хаферлах Т., Шнитгер С., Хиддеманн В., Шох К.Прогноз при остром миелоидном лейкозе, связанном с терапией, и влияние кариотипа. J Clin Oncol. 2004; 22: 2510–1.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 19.

    Kayser S, Döhner K, Krauter J, Köhne CH, Horst HA, Held G, et al. Влияние связанного с терапией острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) на исход у 2853 взрослых пациентов с впервые диагностированным ОМЛ. Кровь. 2011; 117: 2137–45.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 20.

    Линдсли Р.С., Мар Б.Г., Маццола Э., Грауман П.В., Шариф С., Аллен С.Л. и др. Онтогенез острого миелоидного лейкоза определяется отдельными соматическими мутациями. Кровь. 2015; 125: 1367–76.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 21.

    Сингх З.Н., Хо Д., Анастази Дж., Смит С.М., Каррисон Т., Ле Бо М.М. и др. Связанный с терапией миелодиспластический синдром: морфологическая подклассификация может не иметь клинического значения.Am J Clin Pathol. 2007; 127: 197–205.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 22.

    Зейдан А.М., Аль Али Н., Барнард Дж., Падрон Э., Ланцет Дж. Э., Секерес М.А. и др. Сравнение клинических результатов и прогностической полезности инструментов стратификации риска у пациентов с миелодиспластическими синдромами, связанными с терапией, по сравнению с de novo: отчет от имени Консорциума клинических исследований MDS. Лейкемия. 2017; 31: 1391–7.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 23.

    Quintás-Cardama A, Daver N, Kim H, Dinardo C, Jabbour E, Kadia T. и др. Прогностическая модель миелодиспластического синдрома, связанного с терапией, для прогнозирования выживаемости и трансформации в острый миелоидный лейкоз. Клин Лимфома Миелома Лейк. 2014; 14: 401–10.

    PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 24.

    Борат У., Норрис Б.А., Статлер А., Фу Р., Бьюси Т., Секерес М.А. Представление связанного с терапией миелодиспластического синдрома в клинических испытаниях за последние 20 лет.Blood Adv. 2019; 3: 2738–47.

    PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 25.

    Беннетт Дж. М., Катовски Д., Дэниел М. Т., Фландрин Дж., Гальтон Д. А., Гралник Х. Р. и др. Предложения по классификации миелодиспластических синдромов. Br J Haematol. 1982; 51: 189–99.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 26.

    Валент П., Орази А., Стинсма Д.П., Эберт Б.Л., Хаасе Д., Мальковати Л. и др.Предложены минимальные диагностические критерии миелодиспластических синдромов (МДС) и потенциальных состояний, предшествующих МДС. Oncotarget 2017; 43: 73483–500.

    Артикул Google Scholar

  • 27.

    Макгоуэн-Джордан Дж., Шмид М. ISCN 2016: Международная система цитогеномной номенклатуры человека. С. Каргер, Базель, 2016.

  • 28.

    Харрелл Ф.И., Ли К.Л., Марк ДБ. Многовариантные прогностические модели: вопросы разработки моделей, оценки допущений и адекватности, а также измерения и уменьшения ошибок.Stat Med. 1996; 15: 361–87.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 29.

    Основная группа, R: язык и среда для статистических вычислений, Фонд R для статистических вычислений, Вена, Австрия, 2018 г., https://www.R-project.org/.

  • 30.

    Терно Т. Пакет для анализа выживаемости в S. Версия 2.38, 2015 г., http://CRAN.R-project.org/package=survival.

  • 31.

    Ле Бо М.М., Олбэн К.С., Ларсон Р.А., Вардиман Дж. В., Дэвис Е. М., Блаф Р. Р. и др.Клинические и цитогенетические корреляции у 63 пациентов с миелодиспластическими синдромами, связанными с терапией, и острым нелимфоцитарным лейкозом: дальнейшие доказательства характерных аномалий хромосом нет. 5 и 7. J. Clin Oncol. 1986; 4: 325–45.

    PubMed Статья Google Scholar

  • 32.

    Pedersen-Bjergaard J, Philip P, Larsen SO, Andersson M, Daugaard G, Ersbøll J, et al. Миелодисплазия, связанная с терапией, и острый миелолейкоз.Цитогенетические характеристики 115 последовательных случаев и риск в семи когортах пациентов, интенсивно лечившихся от злокачественных заболеваний в копенгагенской серии. Лейкемия. 1993; 7: 1975–86.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 33.

    Kuendgen A, Tuechler H, Nomdedeu M, Haase D, Garcia-Manero G, Komrokij RS, et al. Частота и прогностическое значение цитогенетических аномалий у 1269 пациентов с терапевтическим миелодиспластическим синдромом – исследование международной рабочей группы (IWG-PM) по миелодиспластическим синдромам (МДС).Кровь. 2016; 128: 112.

    Артикул Google Scholar

  • 34.

    Пуи Ч., Реллинг М.В., Ривера Г.К., Хэнкок М.Л., Раймонди С.К., Хеслоп Х.Э. и др. Острый миелоидный лейкоз, связанный с эпиподофиллотоксином: исследование 35 случаев. Лейкемия. 1995; 9: 1990–6.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 35.

    Андерсен М.К., Йоханссон Б., Ларсен С.О., Педерсен-Бьергаард Дж. Хромосомные аномалии при вторичном МДС и ОМЛ.Отношение к лекарствам и радиации с особым упором на сбалансированные перестройки. Haematologica. 1998. 83: 483–8.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 36.

    Zhang Y, Poetsch M, Weber-Matthiesen K, Rohde K, Winkemann M, Haferlach T., Gassmann W, et al. Вторичные острые лейкемии с перестройкой 11q23: клинические, цитогенетические, исследования FISH и FICTION. Br J Haematol. 1996. 92: 673–80.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 37.

    Bloomfield CD, Арчер К.Дж., Мрозек К. и др. 11q23 сбалансировал хромосомные аберрации при миелодиспластических синдромах, связанных с лечением, и остром лейкозе: отчет международного семинара. Гены Хромосомы Рак. 2002; 33: 362–78.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 38.

    Ok CY, Hasserjian RP, Fox PS, Stingo F, Zuo Z, Young KH, et al. Применение пересмотренной международной системы прогностической оценки при миелодиспластических синдромах, связанных с терапией, и остром олигобластном миелолейкозе.Лейкемия. 2014; 28: 185–9.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 39.

    Нажа А., Систоун Д.П., Кенг М., Хобсон С., Калайчио М., Мацеевски Дж. П. и др. Пересмотренная международная прогностическая система оценки (IPSS-R) не позволяет прогнозировать выживаемость пациентов с вторичными миелодиспластическими синдромами. Лимфома лейка. 2015; 56: 3437–9.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 40.

    Ganser A, Heuser M. Миелоидные новообразования, связанные с терапией. Curr Opin Hematol. 2017; 24: 152–8.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 41.

    Сингхал Д., Ви ЛЯ, Кутина М.М., Чхетри Р., Геогеган Дж., Шрайбер А.В. и др. Мутационная нагрузка миелоидных новообразований, связанных с терапией, аналогична первичному миелодиспластическому синдрому, но имеет отличительное распределение. Лейкемия. 2019; 33: 2842–53.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 42.

    Катагир С., Макишима Х, Адзума К., Нання Й, Сайто Й, Йошизава С. и др. Предрасположенная геномная нестабильность в костном мозге до лечения перерастает в связанные с лечением миелоидные новообразования при злокачественной лимфоме. Haematologica 2019. https://doi.org/10.3324/haematol.2019.229856.

  • 43.

    Гибсон С.Дж., Линдсли Р.К., Чекмедиан В., Мар Б.Г., Ши Дж., Джайсвал С. и др. Клональный гемопоэз, связанный с неблагоприятными исходами после трансплантации аутологичных стволовых клеток при лимфоме. J Clin Oncol.2017; 35: 1598–605.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 44.

    Schulz E, Valentin A, Ulz P, Beham-Schmid C, Lind K, Rupp V, et al. Мутации зародышевой линии в генах ответа на повреждение ДНК BRCA1, BRCA2, BARD1 и TP53 у пациентов с миелоидными новообразованиями, связанными с терапией. J Med Genet. 2012; 49: 422–8.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 45.

    Фурутани Э., Шимамура А. Генетическая предрасположенность к МДС: диагностика и лечение. Образовательная программа Hematol Am Soc Hematol. 2019; 2019: 110–9.

    Артикул Google Scholar

  • 46.

    Genovese G, Kähler AK, Handsaker RE, Lindberg J, Rose SA, Bakhoum SF, et al. Клональный гемопоэз и риск рака крови на основании последовательности ДНК крови. N. Engl J Med. 2014; 371: 2477–87.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar

  • 47.

    Дженовезе Г., Джайсвал С., Эберт Б.Л., МакКэрролл С.А. Клональный гемопоэз и риск рака крови. N. Engl J Med. 2015; 372: 1071–2.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 48.

    Сперлинг А.С., Гибсон С.Дж., Эберт Б.Л. Генетика миелодиспластического синдрома: от клонального гемопоэза до вторичного лейкоза. Нат Рев Рак. 2017; 17: 5–19.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • 49.

    Jaiswal S, Fontanillas P, Flannick J, Manning A, Grauman PV, Mar BG, et al. Возрастной клональный гемопоэз, связанный с неблагоприятными исходами. N Engl J Med. 2014; 371: 2488–98.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar

  • 50.

    Pedersen-Bjergaard J, Pedersen M, Roulston D, Philip P. Различные генетические пути в лейкемогенезе у пациентов с миелодисплазией, связанной с терапией, и острым миелоидным лейкозом, связанным с терапией.Кровь. 1995; 86: 3542–52.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 51.

    Bacher U, Haferlach C, Alpermann T., Schnittger S, Kern W., Haferlach T. Пациенты с миелодиспластическими синдромами, связанными с терапией, и острым миелоидным лейкозом имеют общие генетические особенности, но могут быть разделены по количеству бластов и профилям цитогенетического риска на прогностически значимые подгруппы. Лимфома лейка. 2013; 54: 639–42.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 52.

    Чжан Л., Ван С.А. Целенаправленный обзор кроветворных новообразований, возникающих в условиях терапии. Int J Clin Exp Pathol. 2014; 7: 3512–23.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 53.

    Kayser S, Krzykalla J, Elliott MA, Norsworthy K, Gonzales P, Hills RK, et al. Характеристики и исходы пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом первой линии, связанным с терапией, получавших или не получавших триоксид мышьяка. Лейкемия.2017; 31: 2347–54.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • 54.

    Pulsoni A, Pagano L, Lo Coco F, Avvisati G, Mele L, Di Bona E, et al. Клинико-биологические особенности и исходы острого промиелоцитарного лейкоза, протекающего как вторая опухоль: опыт GIMEMA. Кровь. 2002; 100: 1972–6.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 55.

    Ornstein MC, Mukherjee S, Mohan S, Elson P, Tiu RV, Saunthararajah Y, et al. Факторы прогнозирования латентного периода и прогностическая модель выживаемости у пациентов с острым миелоидным лейкозом, связанным с терапией. Am J Hematol. 2014; 89: 168–73.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 56.

    Альдосс И., Пулларкат В. Острый миелоидный лейкоз, связанный с лечением, с благоприятной цитогенетикой: все еще благоприятно? Leuk Res.2012; 36: 1547–51.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • 57.

    Патнаик М.М., Валлапуредди Р., Ялниз Ф.Ф., Хансон Калифорния, Кеттерлинг Р.П., Лашо Т.Л. и др. Хронический миеломоноцитарный лейкоз, связанный с терапией (CMML): молекулярные, цитогенетические и клинические отличия от de novo CMML. Am J Hematol. 2018; 93: 65–73.

    CAS Статья Google Scholar

    • Лечение миелодиспластического синдрома (МДС)

    Если вам поставили диагноз миелодиспластический синдром (МДС), врачи Memorial Sloan Kettering разработают для вас курс лечения.Мы учтем ряд факторов, в том числе:

    • тяжесть заболевания, включая оценку IPSS-R и категорию ВОЗ (см. Классификация и стадия)
    • любые предыдущие процедуры, которые вы получали
    • являетесь ли вы кандидатом на трансплантацию стволовых клеток
    • ваш возраст и общее состояние здоровья

    Трансплантация стволовых клеток

    Если вам поставили диагноз МДС, вы можете пройти трансплантацию стволовых клеток, также называемую трансплантацией костного мозга.Он может излечить МДС. Узнайте больше о нашей программе трансплантации стволовых клеток.

    Пересадка стволовых клеток может рассматриваться как вариант лечения, если вы моложе 75 лет и в остальном здоровы. Чтобы получить трансплантат, у вас должен быть согласованный донор стволовых клеток. Этот человек может быть членом семьи или неродственным добровольным донором. Возможно, перед трансплантацией вам может потребоваться пройти другое лечение от МДС.

    Поддерживающая терапия

    Поддерживающая терапия – краеугольный камень всех методов лечения МДС.Его цель – облегчить или предотвратить симптомы низкого показателя крови.

    Поддерживающая терапия включает переливание крови и тромбоцитов людям с опасно низким уровнем эритроцитов и тромбоцитов. Антибиотики можно использовать для лечения инфекций. Людям с МДС также могут быть полезны инъекции, такие как эритропоэтин (Procrit ® ) и дарбэпоэтин (Aranesp ® ). Эти препараты стимулируют выработку в костном мозге эритроцитов. Лекарства, которые заставляют костный мозг производить больше лейкоцитов, включают колониестимулирующий фактор гранулоцитов (Neupogen ® ) и пегфилграстим (Neulasta ® ).

    Лечение может помочь временно улучшить показатели крови и уменьшить или устранить симптомы низкого показателя крови. Они не устраняют основную причину МДС.

    Даже если вы получаете химиотерапию от МДС или готовитесь к трансплантации стволовых клеток, вам также будет оказана поддерживающая помощь.

    Дополнительные методы лечения МДС

    Для людей с МДС, которым не нужна трансплантация стволовых клеток, Memorial Sloan Kettering предлагает следующие варианты лечения:

    Химиотерапия

    5-азацитидин (Видаза
    ® )

    Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило 5-азацитидин для лечения МДС в 2004 году.Препарат улучшает функцию костного мозга, высвобождая гены, необходимые организму для выработки нормальных клеток крови. Когда функция костного мозга улучшается, показатели крови увеличиваются. У некоторых людей количество бластов в костном мозге возвращается к норме.

    5-азацитидин также уменьшает или замедляет развитие лейкемии. Выживаемость людей с МДС, принимающих препарат, может быть продлена. Врачи обычно назначают 5-азацитидин людям, у которых значительно низкие показатели крови или повышенное количество бластов костного мозга.

    Децитабин (Дакоген
    ® )

    Децитабин одобрен FDA для лечения МДС. Он во многом похож на 5-азацитидин, в том числе и по принципу действия. Он также улучшает функцию костного мозга, увеличивает показатели крови и снижает количество бластов костного мозга. Децитабин также может задерживать развитие лейкемии и продлевать выживаемость людей с МДС.

    Децитабин и 5-азацитидин имеют похожие побочные эффекты, включая временное снижение показателей крови.

    Иммуномодулирующие препараты

    Леналидомид (Ревлимид
    ® )

    Леналидомид одобрен FDA только для относительно редкого подтипа МДС с патологией хромосомы 5, известной как патология делеции 5q.Когда у людей с МДС есть такая аномалия, очень высока вероятность того, что, если они страдают анемией, леналидомид повысит их уровень гемоглобина (белка в красных кровяных тельцах, переносящего кислород). Леналидомид может работать у некоторых людей, у которых нет аномалии делеции 5q, но не так хорошо.

    Леналидомид следует использовать очень осторожно. Даже если это повысит уровень гемоглобина и улучшится анемия, на самом деле это снизит уровень нейтрофилов. Этот тип лейкоцитов – первая линия защиты организма от большинства инфекций.Леналидомид также снижает количество тромбоцитов. Эти пониженные показатели увеличивают риск кровотечения и инфекции.

    Иммуносупрессивная терапия (IST)

    Другой подход к лечению называется иммуносупрессией. Он использует антитимоцитарный глобулин и иммунодепрессант циклоспорин для подавления активности лейкоцитов, которые в некоторых случаях МДС мешают нормальному производству клеток крови. Этот подход временно работает менее чем у половины людей с МДС.

    Терапия лейкемии

    Людям с МДС, костный мозг которых имеет большое количество бластных клеток, врачи могут использовать терапию острого лейкоза. Это особенно вероятно, если цель состоит в том, чтобы уменьшить количество бластов костного мозга при подготовке к процедуре трансплантации стволовых клеток. Узнайте больше о том, как мы лечим лейкоз.

    Контуры патологии – Изолированный del (5q)

    Неопластический костный мозг

    Костный мозг – неопластический миелоид

    Миелодиспластические синдромы (МДС)

    Изолированный del (5q)


    Тема завершена: 20 апреля 2021 года

    4276 20 апреля 2021 г. : 2002-2021, Патология Очерки.com, Inc.

    PubMed Search : Изолированный del (5q) [TIAB]


    Просмотры страниц в 2020 году: 815

    Просмотры страниц в 2021 году по настоящее время: 859

    Цитируйте эту страницу: Иранзад Н., Ван Э. Изолированный дель (5q). Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/myeloproliferative5qminus.html. По состоянию на 10 августа 2021 г.

    Определение / общее

    • Миелодиспластический синдром (МДС), характеризующийся анемией с другими цитопениями или без них или тромбоцитозом в сочетании с делецией хромосомы 5q с одной дополнительной цитогенетической аномалией или без нее, кроме моносомии 7 или del (7q)
    • Миелобласты составляют <5% клеточности костного мозга и <1% лейкоцитов периферической крови

    Терминология

    • MDS с делецией 5q
    • 5q минус синдром

    Кодирование по МКБ

    • МКБ-O: 9986/3 – миелодиспластический синдром, связанный с изолированным del (5q)

    Эпидемиология

    • Ж> М
    • Взрослые, средний возраст примерно 60 – 70 лет

    Патофизиология

    • Потеря генов-супрессоров опухолей в удаленной области 5q приводит к гаплонедостаточности нескольких генов (Blood 2002; 99: 4638, Nat Med 2007; 13: 78)
    • RPS14
    • CSNK1A1
      • Кодирует казеинкиназу 1A1
      • Гаплонедостаточность приводит к нарушению регуляции пути WNT / бета-катенина (Cancer Cell 2014; 26: 509)
      • Важная терапевтическая цель
    • miR-145 и miR-146a

    Диагноз

    • Обычная цитогенетика с del (5q) с вовлечением области 5q31-5q33 с одной дополнительной аномалией или без нее, кроме моносомии 7 или del (7q) (Leukemia 2012; 26: 1286, Leukemia 2011; 25: 110, J Clin Oncol 2012; 30: 820).
    • FISH может быть проведен для обнаружения del (5q), если традиционная цитогенетика является неоптимальной, но ограничена для предоставления информации о том, изолирована она или нет.
    • TP53 мутация
    • Другие мутации могут быть обнаружены с помощью молекулярного тестирования, включая изменения в JAK2, MPL, SF3B1, RUNX1, WT1, ASXL1 и TET2 , среди других (Leukemia 2006; 20: 1319, Leukemia 2010; 24: 1283, Leuk Res 2010; 34: 821, Blood 2015; 126: 233, Blood 2011; 118: 6239, Am J Hematol 2011; 86: 393)

    Лаборатория

    • Повторяющаяся с клиническими признаками и диагностическими заголовками

    Микроскопическое (гистологическое) описание

    • Количество бластов в костном мозге должно быть <5%
    • Клеточность костного мозга обычно от гипер до нормоклеточной (Leukemia 2004; 18: 113)
    • Гиперплазия мегакариоцитов
    • Мегакариоциты с нелопированными и гиполобатированными ядрами
    • Эритроидная гипоплазия
    • Дисгранулопоэз встречается редко

    Микроскопические (гистологические) изображения


    Предоставлено Наташей Иранзад, М.Д.

    Нормоклеточный костный мозг

    Дисплазия мегакариоцитов

    CD61

    Описание цитологии

    • Могут присутствовать кольцевые сидеробласты
    • Стержни Ауэра должны отсутствовать

    Цитологические изображения


    Предоставлено Наташей Иранзад, доктором медицины

    Дисплазия мегакариоцитов

    Описание периферического мазка

    • Процент взрыва должен быть <1%
    • Анемия обычная, часто тяжелая и обычно макроцитарная
    • Тромбоцитоз в 33% случаев
    • Реже тромбоцитопения

    Положительные пятна

    • CD61 выделяет увеличенные / диспластические мегакариоциты

    Описание проточной цитометрии

    • Нет данных, относящихся к этому объекту
    • Могут быть обнаружены миелобласты с аберрантным фенотипом

    Молекулярно-цитогенетическое описание

    • Повторяющееся с заголовком диагностики

    Молекулярные / цитогенетические изображения


    Изображения, размещенные на других серверах:

    Кариограмма с del (5q)

    Отчет о патологии образца

    • Костный мозг, мазок аспирата, отпечаток пальца, сгусток и сердцевина биопсии:
      • Нормоклеточный костный мозг (30%) с дисплазией мегакариоцитов
      • 3% бластов костного мозга (см. Комментарий)
      • Комментарий: Наличие диспластических микромегакариоцитов у этого пациента с давней макроцитарной анемией вызывает беспокойство при миелодиспластическом синдроме с дисплазией одной линии (MDS SLD).Однако нормоклеточный костный мозг был бы крайне необычным для этого диагноза, поскольку МДС обычно проявляется гиперцеллюлярностью и редко гипоцеллюлярностью. Таким образом, окончательный диагноз МДС не может быть поставлен в настоящее время без доказательств миелоидной клональности, увеличения бластов или гипер / гипоцеллюлярности. Для установления клональности требуется корреляция с ожидаемым хромосомным анализом и исследованиями FISH. Кроме того, исследования миелоидного NGS могут быть диагностически полезными для получения доказательств клональности с дополнительной прогностической или потенциально терапевтической информацией; этот тест может быть выполнен на периферической крови при наличии клинических показаний.Соответствующий анализ проточной цитометрии не обнаружил каких-либо фенотипических аномалий в миелоидных или моноцитарных клонах или увеличения бластов в соответствии с морфологическими данными.

    FISH – Панель MDS:
    • Расшифровка
      • 18,5% клеток показали делецию 5q ( EGR1 ) с помощью интерфазной FISH. Никаких свидетельств числовых аномалий или делеций с участием хромосом 7, 8 или 20, наблюдаемых с помощью интерфазной FISH. Рекомендуется сопоставление с другой лабораторной и клинической информацией.
    • ядер (D5S721 / D5S23x2, EGR1 x1) [37/200]
    • ядер (D7Z1, D7S486) x2 [200]
    • ядер (D8Z2, D20S108) x2 [199]

    Сводная таблица:
    Локус Результат
    Моносомия 5 / 5q- 18,5% делеция 5q
    Моносомия 7 / 7q- в пределах нормы
    Трисомия 8 в пределах нормы
    Удаление 20q в пределах нормы

    Хромосомный анализ:
    • Интерпретация
      • 46, XX, del (5) (q12q33) [4] / 46, XX [14]
      • Аномальный клон с делецией 5q в 4/18 клетках, что согласуется с параллельным межфазным FISH-анализом, показывающим 18.5% клеток с делецией 5q ( EGR1 ). См. Подробности в разделе «Объективные выводы». Оценка приобретенной мутации TP53 рекомендуется у пациентов с МДС с изолированным del (5q), чтобы помочь определить неблагоприятную прогностическую подгруппу в этом в целом благоприятном прогнозе МДС. Рекомендуется сопоставление с другой лабораторной и клинической информацией. (Кровь 2016; 127: 2391)

    Дифференциальный диагноз

    • Миелодиспластический синдром (МДС), не поддающийся классификации (Blood 2016; 127: 2391):
      • Диагностика исключения
      • Случаи, соответствующие критериям МДС с del (5q), но с 1% бластами в мазке периферической крови в ≥ 2 случаях или панцитопенией, определяемой как:
        • Гемоглобин <10 г / дл
        • Абсолютное количество нейтрофилов <1.8 х 10 9 / л
        • Количество тромбоцитов <100 x 1010 9 / л
    • МДС с избыточными взрывами (EB):
      • Как следует из названия, с двумя отдельными подкатегориями в зависимости от количества взрывов:
        • MDS EB1
          • 5-9% бластов в костном мозге
          • 2-4% бластов в периферической крови
        • MDS EB2
          • 10-19% бластов в костном мозге
          • 5-19% бластов в периферической крови
    • МДС с одно- / многолинейной дисплазией:
      • Отсутствие характерной делеции 5q
    • МДС с кольцевыми сидеробластами:
      • Отсутствие характерной делеции 5q
      • Кольцевые сидеробласты видны в обоих
      • SF3B1 мутация видна как в

    Вопрос стиля проверки совета директоров № 1


    У 73-летней женщины макроцитарная анемия и повышенная утомляемость.Дефицит питания как причина ее анемии клинически исключен. Биопсия костного мозга показывает нормоклеточный мозг. Мазок аспирата показывает результаты, указанные выше. При хромосомном анализе у пациента обнаруживается изолированный del (5q).

    Что из следующего относится к этой болезни?

    1. Примерно 40% пациентов прогрессируют до AML
    2. Моносомия 7 обычно наблюдается у этого объекта
    3. SF3B1 мутация исключает диагноз
    4. Мутация TP53 связана с более короткой общей выживаемостью
    Вернуться наверх .

    Автор: alexxlab

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *